Identifique la osteogénesis imperfecta o los huesos de cristal

La osteogénesis imperfecta es una enfermedad genética, que afecta el tejido colágeno de los huesos, la piel, las escleróticas y la dentina de los dientes. Clínicamente se caracteriza por la escleras azules, dentinogénesis imperfecta y osteoporosis generalizada en un paciente con múltiples fracturas o deformidad angular de los huesos largos. No existe ninguna prueba de laboratorio específica para esta enfermedad. 


Es una enfermedad congénita que puede clasificarse para mejor comprensión en dos tipos.: Tipo I de presentación temprana, la cual puede presentarse desde antes del nacimiento (intra útero); y Tipo II, la de presentación tardía, la que se presenta mucho tiempo después del nacimiento, teniendo mejor pronóstico. 


De acuerdo con el Dr. Francisco Alberto Flores, jefe de traumatología del Hospital General San Juan de Dios, cuando un niño presenta múltiples fracturas, deformidades angulatorias, problemas dentales y escleróticos azules, debe sospecharse si sus huesos sufren de osteoporosis u Osteogénesis Imperfecta; pues estos signos se presentan en el 92% de los casos.


Por la fragilidad con que se fracturan, estas se pueden producir solo al levantarlos, cambiarles pañales, realizar un ejercicio o  juego sin mayores esfuerzos. A los menores de edad, que padecen de esta enfermedad se les ha llamado Niños de Cristal.


Entre más afectado este el sistema esquelético, más fácil se fractura, se deforman y puede afectar la columna, ocasionando escoliosis, que puede complicar la ventilación pulmonar, causando neumonías y estos procesos  puede llevar a la muerte.


Esta enfermedad no afecta el proceso de consolidación de las fracturas, pero las deformidades angulares  pueden afectar el caminar y ser independientes.  Cabe resaltar que el nivel cognitivo nunca se va a ver afectado, por lo que su rendimiento escolar será como de un niño sano.


En el Hospital General San Juan Dios se han tratado casos de Osteogénesis Imperfecta, multidisciplinariamente, con pediatría, genética, odontología, entre otros; ortopédicamente se les trata las fracturas conservadoramente con yeso; sin embargo, al detectar deformidades angulatorias se les ofrece cirugía, osteotomías múltiples con implantes de tecnología de punta, específicos para este problema, que tiene costos altos aunque con beneficios, porque estos clavos pueden estirarse conforme al crecimiento del hueso, así tienen vida útil más prolongada.


El hospital apoya con estos implantes, el tratamiento quirúrgico ofrece protección para que no continúen las fracturas. Además, se brinda tratamiento complementario en medicamentos para mejorar la calidad ósea, así como calcio y vitamina D.


En caso de detectar cualquiera de los dos tipos de osteogénesis busque atención médica.

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